Kötőszöveti betegségek

Soltész Annamária, általános orvos Vannak olyan betegek, akik a tüneteik alapján egyik poliszisztémás több szervet érintő autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be.

Ennek az az oka, hogy a főbb autoimmun betegségek bizonyos tünetei egyszerre, egymást átfedő módon állnak fenn. A kevert kötőszöveti betegség MCTD - mixed connective tissue disease, más néven Sharp-szindróma viszonylag korán, általában éves korban kezdődik, és a betegek több mint háromnegyede nő.

Másodlagos osteoporosis: genetikai rendellenességhypogonadizmus, endokringastro intestinalishaematológiai, ~ek, hiányos táplálkozás, gyógyszer 5 vagy ennél magasabb dózis ú Prednisolon két hónapot meghaladó alkalmazása esetén számolni kell a nagyfokú csontvesztéssel Ez az ablak-periódusban fordulhat elő ld fentezenkívül előfordulhat egyes ritka ~ek együttes megléte esetén is.

Hirdetés Az esetek közel százalékában kimutatható az antinukleáris autoantitest ANAmely egyértelművé teszi az autoimmun eredetet. Milyen tünetek figyelmeztethetnek?

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak. A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik.

A kevert kötőszöveti betegség általában lassan alakul ki, jelei kezdetben enyhék izomfájdalom, hőemelkedés, az ujjak reggeli merevsége, duzzanata. A Raynaud-szindróma szinte mindig fellép, és gyakran a legelső tünet.

Lazarostos kötőszövet vizsgálata mikroszkópi preparátumon

A korábban enyhének gondolt betegségről az újabb vizsgálatok és a betegek követése során kiderült, hogy gyakorlatilag minden szervet érinthet, és hogy akár súlyos állapotot is eredményezhet. A fő tünetek a Raynaud-jelenségen kívül a kézhát megvastagodása, ízületi, illetve vázizomgyulladás, a nyelőcső működészavara miatt nyelési nehézség, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a tüdő érintettsége miatt nagyfokú, akár már nyugalomban is fellépő fulladás és egyéb légzőszervi eltérésekmelyek akár a jobb szívfél elégtelenségét is okozhatják.

A bőrön kis hajszálértágulatok, vörös foltok jelennek meg, a szemhéj lilásan elszíneződhet, ritkán nyálkahártyafekély is kialakulhat. Idegrendszeri eltérések fejfájás, agyhártyagyulladásgörcsök, súlyos esetben agyvérzéstrombózisvesebetegségszívburok- és szívizomgyulladás, ritmuszavar szerencsére csak ritkán fordulnak elő.

A betegek megfigyelése, kötőszöveti betegségek azért nagyon fontos, mert számos esetben néhány hónap, év alatt a korábban MCTD-nek gondolt betegség SLE -vé, szisztémás sclerosissá vagy polymyositis-szé alakul. Csípőízületi diszplázia első fokú kezelése Sharp-szindróma kezelése Ha a tünetek súlyosak, vagy ha a szív, a tüdő, az idegrendszer, illetve a vese is érintett, szteroidkezelésre van szükség.

Ezt gyakran kiegészítik azathioprinnel, cyclophosphamide-dal, methotrexattal, melyek kötőszöveti betegségek daganatos betegek kezelésében használatos gyógyszerek. Ha a betegség enyhébb stádiumba jut, a tünetek enyhítésére gyulladásgátló gyógyszerek is elegendőek. A fertőzések időben való kezelése, illetve szükség esetén vérnyomáscsökkentők alkalmazása szintén kiemelt jelentőségűek.

Mik azok az autoimmun betegségek? Az elmúlt néhány évtized során több, korábban ismeretlen okú betegségről vált ismertté azok immunológiai eredete. Autoimmun betegség alatt azt értjük, hogy szervezetünk immunrendszerének sejtjei bizonyos fehérvérsejtek, makrofágok és az általuk termelt antitestek megtámadják testünk különböző sejtjeit, szöveteit, bennük gyulladásos folyamatokat indítanak el, így okozva súlyos betegségeket.

Forrás: WEBBeteg.